Caso Clínico Octubre 2021

Gastroenteróloga Pediatra, México.

• Paciente masculino

   Edad: 13 años.

• APNP: Juega futbol, alimentación balanceada, cartilla de vacunacion al corriente , padres separados.

• APP: NEGADOS.

•  RELIGIÓN: Pertenecen a la etnia de Huicholes.

UGG HEPÁTICO:

1.HEPATOESPLENOMEGALIA

2.ENGROSAMIENTO DE PARED VESICULAR: 13mm, 75X30X26

3.COLÉDOCO 3.6 Y PORTA 10.5 MM

1. FALLA HEPATICA AGUDA DE ETIOLOGÍA A DETERMINAR
2. ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA
3. DESEQUILIBRIO HIDROELECTROLITICO SECUNDARIO

• Se decidió ingreso a terapia para manejo integral.
• Medidas antiamonio con lactulosa, rifaximina
• L-ornitina/ L-Aspartato.
• Vitamina K, PFC
• SOLUCIÓN HIPERTÓNICA 3%, manejo antiedema
• Oxígeno por puntas nasales

• Hemodinámicamente estable, con automatismo en la mecánica ventilatoria.
• Neurológicamente: Somnolencia con respuesta a estimulo verbal y reconocimiento a familiares.
• Bioquímicamente con persistencia de la coagulopatía e hiperamonemia.
  
  120 HRS: POSTERIORMENTE DETERIORO RESPIRATORIO QUE AMERITO FASE III Y USO DE AMINAS.

• Cobre sérico: 99 mcg/dl (87-182 mcg/dL)
• Ceruloplasmina: 0.28 g/L (0.2-0.6)
• Alfa 1 antitripsina: 2.18 g/L (0.9-2.0)
• ANTI LKM1 NEGATIVO
• ANCA c/p NEGATIVO
• ASMA NEGATIVO

• HEMATOLOGÍA: ferritinemia, hipofibrinogenemia, hipertrigliceridemia.
  
  Sospecha de SX HEMOFAGOCITICO
  AMO y BX HUESO: 1 hemofagocito en mas de 3 campos de alto poder
  
  NEUROLOGÍA: Sospecha de probable metabolopatía, solicitó RMN de cráneo y EEG (lentificación de ondas compatible con encefalopatía GII-III)
  
  OFTALMOLOGÍA: Exploración negativa para anillos de Kayser Fleischer
  
  NEFROLOGÍA: INICIO DE RECAMBIO PLASMÁTICO