Caso Clínico Octubre 2021
Presenta:
Dra. Fátima A. Reynoso Zarzosa
Dra. Fátima A. Reynoso Zarzosa
Gastroenteróloga Pediatra, México.
Motivo de consulta: Somnolencia, astenia y adinamia
-
Paciente masculino
Edad: 13 años.
-
APNP: Juega futbol, alimentación balanceada, cartilla de vacunacion al corriente , padres separados.
-
APP: NEGADOS.
-
RELIGIÓN: Pertenecen a la etnia de Huicholes.
Inicia un mes previo con somnolencia, astenia y adinamia, tinte ictérico progresivo, coluria, niega acolia motivo por el cual acude a valoración por médico pediatra el 24 de febrero quien solicita bioquímicos y USG.
Ultrasonido
UGG HEPÁTICO:
1.HEPATOESPLENOMEGALIA
2.ENGROSAMIENTO DE PARED VESICULAR: 13mm, 75X30X26
3.COLÉDOCO 3.6 Y PORTA 10.5 MM
Estudios Laboratorio:
|
25/02/20 |
HB |
15.8 |
HTO |
49.1 |
PLQ |
112 |
LEUC |
4.9 |
NE |
54 |
LI |
32 |
BANDAS |
0.05 |
RETIC |
|
COOMBS |
|
ALT |
2245 |
AST |
2075 |
BT |
15.3 |
BD |
10.9 |
BI |
4.4 |
F. ALC |
511 |
GGT |
356 |
ALB |
4.4 |
TP |
|
INR |
|
NA |
138 |
K |
3.8 |
CA |
9.6 |
GLUC |
90 |
BUN |
8 |
UREA |
17.1 |
CR |
0.74 |
IgG Hep A |
POSITIVO |
IgM Hep A |
NEGATIVO |
Se diagnosticó como HEPATITIS A
Se inició manejo con:
Rifaximina 200 mg cada 12 hrs y Polivitaminas y minerales cada 24 hrs con regular apego.
Se inició manejo con:
Rifaximina 200 mg cada 12 hrs y Polivitaminas y minerales cada 24 hrs con regular apego.
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¿CUÁL ES SU DIAGNÓSTICO INICIAL?
- FALLA HEPATICA AGUDA DE ETIOLOGÍA A DETERMINAR
- ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA
- DESEQUILIBRIO HIDROELECTROLITICO SECUNDARIO
MANEJO INTEGRAL
- Se decidió ingreso a terapia para manejo integral.
- Medidas antiamonio con lactulosa, rifaximina
- L-ornitina/ L-Aspartato.
- Vitamina K, PFC
- SOLUCIÓN HIPERTÓNICA 3%, manejo antiedema
- Oxígeno por puntas nasales
EVOLUCIÓN EN LAS PRIMERAS 24 HORAS
- Hemodinámicamente estable, con automatismo en la mecánica ventilatoria.
- Neurológicamente: Somnolencia con respuesta a estimulo verbal y reconocimiento a familiares.
- Bioquímicamente con persistencia de la coagulopatía e hiperamonemia.
120 HRS: POSTERIORMENTE DETERIORO RESPIRATORIO QUE AMERITO FASE III Y USO DE AMINAS.
RMN SIMPLE Y CONTRASTADA

RMN SIMPLE Y CONTRASTADA INFORME
ESTRUCTURAS INTRACRANEALES DENTRO DE PARÁMETROS NORMALES
DOLICIDAD DE LAS ARTERIAS VERTEBRAL IZQUIERDO Y BASILAR
DOLICIDAD DE LAS ARTERIAS VERTEBRAL IZQUIERDO Y BASILAR
BIOQUÍMICOS
- Cobre sérico: 99 mcg/dl (87-182 mcg/dL)
- Ceruloplasmina: 0.28 g/L (0.2-0.6)
- Alfa 1 antitripsina: 2.18 g/L (0.9-2.0)
- ANTI LKM1 NEGATIVO
- ANCA c/p NEGATIVO
- ASMA NEGATIVO
INTERCONSULTAS
- HEMATOLOGÍA: ferritinemia, hipofibrinogenemia, hipertrigliceridemia.
Sospecha de SX HEMOFAGOCITICO
AMO y BX HUESO: 1 hemofagocito en mas de 3 campos de alto poder
NEUROLOGÍA: Sospecha de probable metabolopatía, solicitó RMN de cráneo y EEG (lentificación de ondas compatible con encefalopatía GII-III)
OFTALMOLOGÍA: Exploración negativa para anillos de Kayser Fleischer
NEFROLOGÍA: INICIO DE RECAMBIO PLASMÁTICO
BIOPSIA HEPÁTICA Y MEDICIÓN DEL GRADIENTE DE PRESIÓN VENOSA PORTA
Biopsia hepática transyugular




BIOPSIA HEPÁTICA
Hematoxilina y Eosina

Orceína

Masson

PAS con Diastasa

PAS

Pearls

Retículo

Inmunohistoquímica CD4 CD8 CD3

BIOPSIA HEPÁTICA INFORME
En los cortes histológicos se observa parénquima hepático, H-E, MASSIN, PAS, RETÍCULO, PEARLS Y ORCEÍNA, necrosis hepática submasiva, colapso del parénquima, infiltrado agudo y crónico compuesto por linfocitos, abundante neutrófilos, eosinófilos ocasionales, proliferación ductular extensa. ductos revestidos por epitelio cúbico simple sin daño ni atipia. Colestasis intracitoplasmática leve, En la tinción de retículo hay zonas extensas con colapso de la malla reticular normal. en la tinción de Masson se identifica fibrosis leve periportal F1, No depósitos de hierro ni cobre con las tinciones de Perls y orceína. PAS negativo.
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