Caso Clínico Octubre 2021

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Caso Clínico Octubre 2021

Presenta:
Dra. Fátima A. Reynoso Zarzosa

Gastroenteróloga Pediatra, México.

Motivo de consulta: Somnolencia, astenia y adinamia
  • Paciente masculino

     Edad: 13 años.

  • APNP: Juega futbol, alimentación balanceada, cartilla de vacunacion al corriente , padres separados.

  • APP: NEGADOS.

  •  RELIGIÓN: Pertenecen a la etnia de Huicholes.



Inicia un mes previo con somnolencia, astenia y adinamia, tinte ictérico progresivo, coluria, niega acolia motivo por el cual acude a valoración por médico pediatra el 24 de febrero quien solicita bioquímicos y USG.
Ultrasonido

UGG HEPÁTICO:

1.HEPATOESPLENOMEGALIA

2.ENGROSAMIENTO DE PARED VESICULAR: 13mm, 75X30X26

3.COLÉDOCO 3.6 Y PORTA 10.5 MM

Estudios Laboratorio:

 

25/02/20

HB

15.8

HTO

49.1

PLQ

112

LEUC

4.9

NE

54

LI

32

BANDAS

0.05

RETIC

 

COOMBS

 

ALT

2245

AST

2075

BT

15.3

BD

10.9

BI

4.4

F. ALC

511

GGT

356

ALB

4.4

TP

 

INR

 

NA

138

K

3.8

CA

9.6

GLUC

90

BUN

8

UREA

17.1

CR

0.74

IgG Hep A

POSITIVO

IgM Hep A

NEGATIVO

Se diagnosticó como HEPATITIS A

Se inició manejo con:
Rifaximina 200 mg cada 12 hrs y Polivitaminas y minerales cada 24 hrs con regular apego.
EVOLUCIÓN
Evolución tórpida al 6 de marzo con cambios de conducta, alteración en la marcha y periodos de somnolencia con excitación, aumento del tinte ictérico, astenia y adinamia motivo por los cuales acude a valoración y es referenciado a gastropediatría.
EXPLORACIÓN FÍSICA
PESO 50 kg, talla 1.70, FC 88, FR 22, T 37, SO2 98% la medio ambiente, TA 110/70
Desorientado en espacio, contesta parcialmente al interrogatorio, tendencia a la somnolencia, Ictericia en piel y escleras, hepatomegalia 5 cm debajo del reborde costal, esplenomegalia 3 cm debajo del reborde costal, no datos de irritación peritoneal, signo de la ola negativo. No red venosa colateral. Extremidades con llenado capilar de inmediato.
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USG HEPÁTICO

Hígado y parénquima con ecogenicidad aumentada difusa con ecos hiperecogénicos en cielo estrellado, bordes definidos.

No dilatación vía biliar.

Colédoco 3 mm
V. Porta 10 mm
VB. Espesor 4 mm, 64x22x25 interior anecoico.
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Vl de flujo V. Porta 38cm/s.
Venas suprahepática der y media izq con patrón bifásico.
V. Esplénica patrón ondulante 15 cm/s
Doppler color: adecuada saturación del flujo.
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¿CUÁL ES SU DIAGNÓSTICO INICIAL?

  1. FALLA HEPATICA AGUDA DE ETIOLOGÍA A DETERMINAR
  2. ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA
  3. DESEQUILIBRIO HIDROELECTROLITICO SECUNDARIO
MANEJO INTEGRAL
  • Se decidió ingreso a terapia para manejo integral.
  • Medidas antiamonio con lactulosa, rifaximina
  • L-ornitina/ L-Aspartato.
  • Vitamina K, PFC
  • SOLUCIÓN HIPERTÓNICA 3%, manejo antiedema
  • Oxígeno por puntas nasales
EVOLUCIÓN EN LAS PRIMERAS 24 HORAS
  • Hemodinámicamente estable, con automatismo en la mecánica ventilatoria.
  • Neurológicamente: Somnolencia con respuesta a estimulo verbal y reconocimiento a familiares.
  • Bioquímicamente con persistencia de la coagulopatía e hiperamonemia.

    120 HRS: POSTERIORMENTE DETERIORO RESPIRATORIO QUE AMERITO FASE III Y USO DE AMINAS.
RMN SIMPLE Y CONTRASTADA
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RMN SIMPLE Y CONTRASTADA INFORME
ESTRUCTURAS INTRACRANEALES DENTRO DE PARÁMETROS NORMALES
DOLICIDAD DE LAS ARTERIAS VERTEBRAL IZQUIERDO Y BASILAR
BIOQUÍMICOS
  • Cobre sérico: 99 mcg/dl (87-182 mcg/dL)
  • Ceruloplasmina: 0.28 g/L (0.2-0.6)
  • Alfa 1 antitripsina: 2.18 g/L (0.9-2.0)
  • ANTI LKM1 NEGATIVO
  • ANCA c/p NEGATIVO
  • ASMA NEGATIVO
INTERCONSULTAS
  • HEMATOLOGÍA: ferritinemia, hipofibrinogenemia, hipertrigliceridemia.

    Sospecha de SX HEMOFAGOCITICO
    AMO y BX HUESO: 1 hemofagocito en mas de 3 campos de alto poder

    NEUROLOGÍA: Sospecha de probable metabolopatía, solicitó RMN de cráneo y EEG (lentificación de ondas compatible con encefalopatía GII-III)

    OFTALMOLOGÍA: Exploración negativa para anillos de Kayser Fleischer

    NEFROLOGÍA: INICIO DE RECAMBIO PLASMÁTICO
BIOPSIA HEPÁTICA Y MEDICIÓN DEL GRADIENTE DE PRESIÓN VENOSA PORTA
Biopsia hepática transyugular
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BIOPSIA HEPÁTICA
Hematoxilina y Eosina
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Orceína
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Masson
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PAS con Diastasa
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PAS
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Pearls
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Retículo
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Inmunohistoquímica CD4 CD8 CD3
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BIOPSIA HEPÁTICA INFORME
En los cortes histológicos se observa parénquima hepático, H-E, MASSIN, PAS, RETÍCULO, PEARLS Y ORCEÍNA, necrosis hepática submasiva, colapso del parénquima, infiltrado agudo y crónico compuesto por linfocitos, abundante neutrófilos, eosinófilos ocasionales, proliferación ductular extensa. ductos revestidos por epitelio cúbico simple sin daño ni atipia. Colestasis intracitoplasmática leve, En la tinción de retículo hay zonas extensas con colapso de la malla reticular normal. en la tinción de Masson se identifica fibrosis leve periportal F1, No depósitos de hierro ni cobre con las tinciones de Perls y orceína. PAS negativo.
¿CUÁL ES LA ETIOLOGÍA PROBABLE?
  1. TÓXICA
  2. INFECCIOSA
  3. METABÓLICA
  4. ORIGEN HEMATOLÓGICO
¿Qué opinas de este caso clínico?
Este caso clínico se discutirá ONLINE el próximo 21 de OCTUBRE, sin embargo puedes comentar en el foro de discusión más abajo. Recibirá respuesta por parte del autor.
Muchas Gracias

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